| 枕大孔區(qū)腫瘤以良性居多,，但由于病變位置深在,，與重要血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)關(guān)系密切,，臨床表現(xiàn)又缺乏特異性,，故位于該區(qū)特別是腦干腹側(cè)腫瘤的診斷、治療一直是神經(jīng)外科醫(yī)生面臨的挑戰(zhàn)之一,。
枕大孔區(qū)是一個立體空間概念,，前界上起自斜坡下1 /3，下至樞椎椎體上緣,，后界上起自枕骨鱗部前緣,，下至樞椎棘突，側(cè)方上起頸靜脈結(jié)節(jié),，下至樞椎椎板上緣,。在枕大孔區(qū)內(nèi)穿行的結(jié)構(gòu)包括:腦干尾側(cè)和頸髓的嘴側(cè)，后組顱神經(jīng)和部分頸神經(jīng),，椎動脈及其分支以及顱頸交界區(qū)的靜脈叢和硬腦膜竇,。
常見髓內(nèi)腫瘤主要有星型細(xì)胞瘤和室管膜瘤。髓外硬膜下腫瘤多為良性,，以腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤常見,。硬膜外腫瘤主要有脊索瘤和轉(zhuǎn)移瘤。亦可見到一些少見腫瘤的個案報道,，如表皮樣囊腫,，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，血管母細(xì)胞瘤,，惡性黑色素瘤等,。所有髓外腫瘤中腦膜瘤的發(fā)病率最高，神經(jīng)鞘瘤和脊索瘤次之,，上述三種腫瘤發(fā)病率的總和相當(dāng)于枕大孔區(qū)所有腫瘤的80%左右,。
枕大孔區(qū)腫瘤好發(fā)于女性，男女比率約為1：1.4,�,；颊咭灾心暌陨隙嘁姡骄l(fā)病年齡在40--55歲之間,。就診前癥狀持續(xù)時間相對較長,，從平均12.1--30.8個月不等。
患者臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,，缺乏特征性的癥狀體征,，因而容易誤診為頸椎病等。常見癥狀和體征包括頭頸痛,、肢體無力,、感覺缺失、吞咽困難等,，頭頸部疼痛最常見,，常為首發(fā)癥狀,，多為銳痛，頭頸運動時疼痛加劇,。繼而可出現(xiàn)深感覺即關(guān)節(jié)位置覺,、震動覺的喪失和肢體的強直痙攣、無力,，多先發(fā)生于同側(cè)上肢,，而后呈順時針方向影響四肢,。其中上肢位置覺,、震動覺不對稱性缺失具有相對特異性。后組顱神經(jīng)中舌咽,、迷走和舌下神經(jīng)常受累,，副神經(jīng)癥狀少見，可表現(xiàn)為吞咽困難,、言語不利,、間歇式呼吸，亦有以口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀的報道,。椎基底動脈系統(tǒng)由于受腫瘤壓迫,、牽拉可表現(xiàn)短暫性或周期性癥狀，如跌倒發(fā)作,、偏頭痛等,。
枕大孔區(qū)腫瘤的手術(shù)被視為神經(jīng)外科領(lǐng)域的挑戰(zhàn)之一，手術(shù)旨在不損害病人遠(yuǎn)期生活質(zhì)量的前提下盡量做到全切除腫瘤,。手術(shù)難度大,，風(fēng)險高，需要手術(shù)醫(yī)師具有豐富神經(jīng)外科解剖知識,、嫻熟的手術(shù)技巧及豐富的手術(shù)經(jīng)驗,。
我院腦系腫瘤科近年來成功完成枕骨大孔區(qū)腫瘤20余例，90%的腫瘤獲得全切,，術(shù)后無嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn),，療效滿意。
病例一：張**,。女性,，52歲。查體發(fā)現(xiàn)枕骨大孔區(qū)占位入院,。臨床診斷：枕骨大孔區(qū)腹側(cè)腦膜瘤,。術(shù)式：遠(yuǎn)外側(cè)入路。術(shù)后病理腦膜瘤,。
術(shù)前
術(shù)后
術(shù)前
術(shù)后
術(shù)前
術(shù)后
病例二：王**,，男性,，53歲。因做小腦腫瘤術(shù)后9年,，頭痛頭暈,，伴頸部疼痛、走路不穩(wěn)半年入院,。入院診斷：延頸交界血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤,。術(shù)式：后正中入路延頸交界區(qū)血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤切除術(shù)。術(shù)后病理：血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤,。術(shù)后頭痛頭暈,，頸部疼痛消失，走路平穩(wěn),。
術(shù)前
術(shù)后
術(shù)前
術(shù)后
術(shù)前
術(shù)后
術(shù)中切除的腫瘤組織
|
